Unità Operativa di Pneumologia Ospedale MultiMedica San Giuseppe

Direttore: Prof. Sergio Harari

Centro di eccellenza per le malattie polmonari rare

L’Unità Operativa di Pneumologia dell’Ospedale San Giuseppe, convenzionata con l’Università degli Studi di Milano, fa parte dal 2017 della rete europea delle malattie rare polmonari (ERN-LUNG) ed è uno dei pochi centri europei che si occupa di malattie rare polmonari interstiziali (fibrosi polmonare, sarcoidosi, LAM, ecc.) e vascolari (ipertensione polmonare, vasculiti, ecc.) e di malattie del connettivo con interessamento polmonare.
Con oltre 1.500 pazienti seguiti, è riconosciuto da Regione Lombardia come Centro regionale di riferimento per le malattie rare.

Vi si effettuano tutte le indagini clinico-strumentali, dalla broncoscopia al cateterismo cardiaco destro alla criobiopsia transbronchiale, e oggi è il Centro europeo con la più importante casistica di alcune malattie rare polmonari come la LAM (linfangioleiomiomatosi).

Trial clinici

La U.O. aderisce a studi clinici sperimentali sull’utilizzo di nuovi farmaci nella terapia di diverse malattie rare e non. Questo offre ai pazienti l’accesso ai farmaci più innovativi sul mercato.

Malattie rare polmonari 

L’Unità di Pneumologia è Centro regionale di riferimento per le malattie rare e si occupa in particolare di:

• vasculiti (es. granulomatosi di Wegener e Churg-Strauss): malattie sistemiche che hanno una migliore prognosi grazie alla diagnosi precoce e le terapie oggi disponibili;
• linfangioleiomiomatosi: concerne quasi unicamente il sesso femminile, è contraddistinta da sovvertimento cistico del parenchima polmonare oltre che dall’interessamento di altri organi (angiomiolipomi renali, meningiomi, interessamento linfatico);
• fibrosi polmonare idiopatica: interessa esclusivamente i polmoni e ha una prognosi grave, ed eziologia sconosciuta; richiede, nei casi in cui è indicato, una precoce valutazione per trapianto polmonare.
• altre polmoniti interstiziali idiopatiche (NSIP, DIP, COP, RB-ILD) che possono determinare problemi di diagnosi differenziale con la fibrosi polmonare idiopatica. Ad esempio la NSIP può risultare come manifestazione di danno polmonare in corso di collagenopatie (malattie sistemiche) che poi si allarga a livello di altri organi;
• istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans: patologia granulomatosa polmonare che interessa giovani adulti fumatori;
• ipertensione arteriosa polmonare: determina dispnea da sforzo in quanto interessa il comparto vascolare polmonare.
• sarcoidosi: malattia granulomatosa sistemica che concerne principalmente il polmone ma può interessare anche altri organi (cuore, rene, cute, occhio, ecc).

Esami diagnostici

Sono diversi gli esami clinico-strumentali a disposizione dei pazienti affetti da Malattie rare polmonari, per indagare le malattie, il loro stato di sviluppo e le terapie più idonee.

• Agobiopsia Polmonare
• Biopsia polmonare
• Broncoscopia
• Criobiospia transbronchiale
• Emogasanalisi Arteriosa
• Misurazione del picco di flusso
• Pletismografia
• Radiografia toracica
• Scintigrafia Polmonare
• Spirometria
• TAC Torace
• Test da sforzo cardiopolmonare
• Test del cammino
• Test alla metacolina