Diagnosi e cure

La Fibrosi Idiopatica Polmonare spiegata in nove punti

1) Cos’è la fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia che colpisce esclusivamente i polmoni rendendoli meno elastici, più “rigidi”. Il tessuto polmonare infatti si cicatrizza e questa condizione incrementa il lavoro respiratorio necessario per gli scambi di aria manifestandosi clinicamente sotto forma di affaticamento respiratorio (dispnea). La forma idiopatica è caratterizzata dalla non comprensione dell’etiologia.

2) Chi si ammala?

È una malattia rara la cui incidenza è in aumento, colpisce in prevalenza gli uomini di età superiore ai 50 anni. La causa della malattia resta sconosciuta, ma una combinazione di fattori genetici e ambientali predispone al suo sviluppo. Alcuni dei fattori di rischio sono: il fumo di sigaretta, il reflusso gastro-esofageo, l’inquinamento atmosferico, l’inalazione di altre polveri.
Le forme genetico-familiari sono circa il 5-20% del totale, a seconda delle casistiche.

3 ) Come si manifesta?

I sintomi sono molto generici. I sintomi più frequenti sono dispnea da sforzo, tosse secca e stizzosa, senso di fatica, dolore al torace, muscolare e articolare e perdita di peso. Altri segni che si possono manifestare sono: dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio, cianosi.Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell’espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare ad una possibile complicanza come lo sviluppo di un tumore polmonare.

4) Come si sospetta la malattia?

L’esame obiettivo del torace evidenzia all’auscultazione (quando il medico “ascolta” i polmoni con lo stetoscopio) dei “rantoli crepitanti a velcro distaccato” alle basi polmonari. Una radiografia del torace ed una spirometria globale (un semplice esame che valuta la capacità funzionale polmonare) associato alla misurazione della diffusione del CO (che valuta la capacità del polmone di scambiare i gas respiratori) rappresentano gli esami di base per porre il sospetto diagnostico.È utile anche il test del cammino, che dà indicazione della tolleranza allo sforzo del paziente e della presenza di insufficienza respiratoria da sforzo.

5) La TC torace è indispensabile per la cura

La TAC ad alta risoluzione (HRCT del torace) è un esame fondamentale nella diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica. È un esame radiologico che non utilizza mezzo di contrasto e che permette di ottenere immagini ad alta definizione. In alcuni casi il quadro radiologico HRCT, se valutato da clinici e radiologi esperti, è diagnostico. Per quanto un’HRCT del torace sia molto più specifica e sensibile di una radiografia, bisogna ricordare che la dose di radiazione a cui ci si espone con una HRCT è significativamente superiore a quella di una semplice radiografia. L’utilizzo di questo validissimo strumento deve essere pertanto oculato.

6) È necessario sottoporsi a biopsia polmonare?

Nei casi in cui la diagnosi clinico-radiologica non è certa (circa il 30% dei pazienti), può essere necessario ricorrere a un esame del tessuto polmonare che può essere ottenuto o chirurgicamente o tramite una tecnica meno invasiva di criobiopsia trans-bronchiale (un esame endoscopico) effettuata presso l’Ospedale San Giuseppe con successo. Decisioni sull’opportunità di un prelievo di tessuto è opportuno che vengano prese in accordo con specialisti che hanno esperienza nella diagnosi di questa malattia.

7) Come si cura?

La fibrosi polmonare è una malattia grave, a decorso cronico e con prognosi infausta. Il pirfenidone, un antifibrotico, è il primo farmaco ad essere stato approvato per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica di grado lieve/moderata, un altro farmaco, il nintedanib, che inibisce l’attività di alcune tirosinkinasi coinvolte nella patogenesi della malattia. Entrambi i farmaci hanno dimostrato un buon profilo di tollerabilità anche nell’assunzione a lungo termine. Molti altri farmaci sono attualmente in via di sperimentazione. Il trattamento deve essere iniziato e supervisionato da Medici Specialisti con esperienza nella diagnosi e nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Viene dispensato solo a livello ospedaliero nei centri identificati dalle singole regioni e riconosciuti come centri esperti nella diagnosi e nella terapia della fibrosi polmonare idiopatica. Il paziente affetto da IPF deve essere inserito in un piano di monitoraggio attento e frequente, con controlli clinico-funzionali periodici (in genere trimestrali o semestrali) che servono per valutare lo stato della malattia, la tolleranza e la aderenza alla terapia.

8) Quando è da tenere in considerazione il trapianto polmonare?

Il trapianto polmonare viene preso in considerazione per i pazienti con meno di 65 anni con diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica che non rispondono o non tollerano le terapie antifibrotiche. L’indicazione al trapianto viene discussa ampiamente con lo specialista pneumologo.

9) È utile l’ossigenoterapia?

L’ossigenoterapia risulta utile per aiutare il paziente ad affrontare uno sforzo fisico più o meno intenso, o, nei casi più severi anche a riposo. Aiuta infatti a migliorare l’ossigenazione dei tessuti e ridurre lo sforzo respiratorio e cardiaco. Essendo un vero e proprio farmaco, l’ossigeno deve essere assunto seguendo attentamente le prescrizione del medico, non comporta comunque la possibilità di “assuefazione”.

Dr. Sergio Harari, Direttore della Pneumologia dell’Ospedale San Giuseppe