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La posta del cuore

La sindrome di Tako-Tsubo

Buongiorno dottore, sono una donna di 62 anni. Purtroppo, quest’estate, a seguito di un periodo di forte stress emotivo, ho manifestato dei sintomi molto preoccupanti, tra cui dolore al torace e respiro corto. Per fortuna non si trattava di un infarto, ma di una patologia rara, la “sindrome di Tako-Tsubo”. Può aiutarmi a conoscerla meglio? Ha degli effetti permanenti sul cuore?

Risponde

Dr. Roberto Mattioli, Responsabile Ambulatori di Cardiologia e Laboratorio di Ecocardiografia,
IRCCS MultiMedica

 

Gent.ma,

la Sindrome Tako-Tsubo è una forma di insufficienza cardiaca acuta reversibile. Sono proprio prevalentemente le donne a manifestarla, in circa il 90% dei casi, nell’età post-menopausa. È una patologia, non frequentissima, nota anche come “sindrome del crepacuore”, indicata così proprio perché a determinarla possono essere forti emozioni, panico, lutti, stress emotivo intenso.  Nonostante questi dati la sindrome non deve essere considerata una malattia di genere; infatti negli ultimi anni si è avuto un incremento dei casi in pazienti maschi nei quali, più spesso, l’esordio è associato ad un stress psico-fisico.
La sintomatologia di esordio, le alterazioni dell’elettrocardiogramma, gli esami ematici (troponina, mioglobina e CK MB), le alterazioni della contrattilità cardiaca all’ecocardiogramma sono simili a quello del tipico infarto miocardico, ma la sindrome non occlude le coronarie, infatti, alla coronarografia le arterie sono pervie.
Da un punto di vista fisio-patologico è stato ipotizzato che un incremento delle catecolamine circolanti a seguito dell’evento stressante possa indurre una disfunzione miocardica in pazienti predisposti, così come accade, ad esempio, nel feocromocitoma.
Tipico di questa sindrome è l’aspetto che assume il cuore. La punta non si contrae mentre la base lo fa in modo accentuato (ipercinetico). In questo modo il cuore presenta una conformazione inconfondibile: l’estremità arrotondata e il collo sottile al termine della contrazione; questo aspetto ricorda quello del vaso usato come trappola per polpi, chiamato “tako-tsubo” e utilizzato in Giappone, dove la sindrome è stata per la prima volta descritta.
Dal punto di vista terapeutico non ci sono differenze rispetto all’infarto acuto: farmaci beta-bloccanti, ACE-inibitori e anti-aggreganti.
La prognosi è generalmente buona e progressivamente il tessuto miocardico riacquista le capacità contrattili fino alla normalità.
I dati derivanti dagli studi clinici, tuttavia, dimostrano che la presenza di complicanze in fase acuta (scompenso cardiaco, shock cardiogeno, aritmie ventricolari maggiori, alterazioni meccaniche, insufficienza mitralica, ecc…) e la mortalità intraospedaliera non sono trascurabili.  Anche la prognosi a lungo termine può essere gravata da eventi negativi.
Queste evidenze hanno modificato la convinzione secondo cui la Sindrome sia una condizione clinica del tutto benigna. Il recupero della funzione contrattile globale sembra non corrispondere al completo recupero funzionale cardiaco. Infatti, studi recenti, con l’impiego di tecniche particolari di imaging (RMN, Scintigrafia miocardica), hanno dimostrato la persistenza di alterazioni metaboliche, morfologiche e funzionali a distanza dall’evento acuto.
Gli studi scientifici hanno comunque dimostrato che la mortalità a lungo termine dei pazienti con Sindrome di Tako-Tsubo è simile a quella dei controlli con pregressa Sindrome coronarica acuta (Infarto).
In conclusione possiamo riassumere che la Sindrome di Tako-Tsubo ha un decorso generalmente favorevole con completo recupero delle condizioni di normalità. Non vanno però sottovalutate le possibili complicanze, anche precoci, e la recidiva. Per tale motivo è fondamentale seguire con controlli periodici i pazienti che hanno manifestato tale Sindrome.
Negli ultimi anni ha preso sempre più evidenza la considerazione che le connessioni neuroumorali tra cuore e cervello siano il substrato anatomico e funzionale che determinano l’esordio clinico. Per tale motivo i pazienti devono essere seguiti anche dal punto di vista neurologico e psicologico.