Diagnosi e cure

La fibrosi polmonare idiopatica: un approfondimento

Un po’ di tosse, il fiato che manca facendo le scale o camminando un po’ sono sintomi banali ai quali non si presta troppa attenzione. Si può pensare che sia lo scarso allenamento, o forse l’età, o qualche chilo di troppo a pesare sul respiro e a renderlo più pesante del solito; quella tosse fastidiosa sarà dovuta all’ultima bronchite trascurata troppo a lungo. Però può non essere così.


“E’ bastata una visita da uno specialista perché le cose prendessero un piega diversa, l’ho capito subito che qualcosa non andava appena il medico ha ascoltato i miei polmoni con lo stetoscopio, e mi ha guardato cambiando espressione in volto. La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia rara, della quale non conoscevo neanche l’esistenza. Qualcosa che distrugge progressivamente il tessuto del quale sono fatti i nostri polmoni, fino a togliere il fiato”.
Così racconta Francesco, 72 anni, che fino a quel giorno non aveva mai avuto particolari problemi di salute e dei suoi polmoni non si era mai dovuto preoccupare.
La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è una malattia caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto fibrotico, come se una cicatrice sostituisse un tessuto sano. La ragione per la quale questa “cicatrizzazione” del polmone abbia inizio è sconosciuta, sappiamo solo che la malattia compare più frequentemente dopo i 60 anni d’età, colpisce maggiormente gli uomini e i soggetti fumatori, ma non sappiamo il perché.

I primi sintomi sono spesso ingannevoli e generici: un po’ di tosse irritativa, mancanza di fiato da sforzo che progressivamente va peggiorando, stanchezza. Frequentemente i pazienti sottovalutano questi disturbi, ma basterebbe un’attenta visita specialistica per far nascere il dubbio che possa trattarsi di questa malattia.
Ascoltando il torace i dottori possono infatti sentire un suono molto tipico, i “crepitii a velcro distaccato”, un rumore che assomiglia molto a quello prodotto da due fogli di velcro quando vengono bruscamente separati, e che è abbastanza caratteristico di questa malattia. Una radiografia del torace, una TAC e degli esami del respiro aiutano poi a completare il quadro. La FPI può avere un andamento molto variabile da paziente a paziente, quando peggiora bisogna fare uso dell’ossigeno e nei casi più gravi può essere necessario un trapianto polmonare.
Sebbene la FPI sia una malattia rara i casi sono molto aumentati negli ultimi anni per ragioni ancora sconosciute (si stima che in Italia soffrano di questa patologia almeno 5.000 pazienti). E per chi ne soffre, molto è cambiato nell’ultimo decennio: le diagnosi vengono fatte prima, in fasi più precoci, quando le cure hanno maggiori possibilità di essere efficaci. Inoltre molti studi per trovare nuovi farmaci sono stati condotti con criteri moderni per scoprire nuove terapie, riuscendo a valutare molte centinaia di pazienti. La crescita delle ricerche mediche su questa malattia negli ultimi decenni è stata impressionante: basti pensare che tra il 1980 e il 1989 erano stati pubblicati nella letteratura mondiale 3729 articoli scientifici sulla FPI, mentre nel decennio 2000-2009 oltre 8000, più del doppio.
In Europa è stato poi registrato il primo farmaco che è in grado di rallentare i tempi di evoluzione di questa malattia, il pirfenidone : non si tratta ancora di una cura definitiva ma è un importante primo passo avanti.
Il pirfenidone è oggi regolarmente dispensato in Italia da quei centri pneumologici che abbiano avuto un riconoscimento dalla loro regione di appartenenza e viene prescritto solo a malati che abbiano certe caratteristiche di età e gravità funzionale.

Molte altre ricerche per trovare una cura per la FPI con nuove molecole sono oggi in corso con importanti aspettative. Queste ricerche hanno portato all’approvazione negli Stati Uniti e da parte dell’EMEA, l’ente regolatorio europeo, di un secondo farmaco in grado di rallentare la progressione della FPI, il nintedanib; siamo in attesa dell’approvazione da parte di AIFA, ma il farmaco è già disponibile come “uso compassionevole” (fornito cioè gratuitamente dall’azienda produttrice in attesa della commercializzazione) in centri specializzati.
Resta molto da fare per questa malattia su diversi fronti, prima di tutto per migliorare la diagnosi precoce, infatti per porre il sospetto di malattia bastano poche semplici cose: valutare attentamente i sintomi e visitare il paziente, effettuare una radiografia del torace e una spirometria. I casi che meritano un approfondimento dovranno poi eseguire una TAC del torace senza mezzo di contrasto. Sono esami facili da effettuare che possono cambiare la vita di una persona, ma bisogna pensarci.
E’ poi molto importante che i pazienti vengano gestiti, almeno per una supervisione o, come si dice, per una seconda opinione, in centri esperti con competenze consolidate perché è facile confondere la FPI con altre malattie polmonari simili ma che hanno cure molto diverse.
Dobbiamo ancora capire cosa è la fibrosi polmonare idiopatica, perché si scatena questo processo nel polmone e come curarla efficacemente. Però in questi anni abbiamo costruito, anche nel nostro Paese che da sempre è all’avanguardia nella battaglia contro questa malattia, una solida rete di ricerca internazionale fatta da centri ospedalieri esperti e dedicati, una condizione che condurrà sicuramente ad importanti risultati per i nostri pazienti.